Demência Frontotemporal

A Demência Frontotemporal (DFT) apresenta um quadro clínico de deterioração mental progressiva com afasia grave e distúrbios comportamentais associados à degeneração (atrofia) temporal esquerda ou frontotemporal. Sua evolução é rápida, em geral, deteriora em um ano, mas, por vezes, chegando a 5 a 10 anos. 

Esse tipo de demência é às vezes chamada de Complexo de Pick, sendo caracterizada por atrofia do cérebro nas regiões frontal e temporal. Foram descritas várias patologias de base necessárias ao desenvolvimento desse tipo de demência: 

- Doença de Pick,
- Demência com histopatologia inespecífica, 
- Demência Frontotemporal com Parkinson, associado à proteína tau anormal e mutação no cromossomo 17.

Para constatar fatores familiares na Demência Frontotemporal, foi realizada uma pesquisa sobre uma parcela geral da população holandesa. Foram analisados 74 casos de Demência pré-frontal e comparados a um grupo controle equivalente de 561 pessoas. Os resultados mostraram que em 38% dos pacientes, um ou mais parentes (de 1º grau) com menos de 80 anos de idade, apresentaram o mesmo tipo de demência, para apenas 15% nos parentes (de 1º grau) no controle. (Psicosite, Neurology: 1998. p. 1541-1545)

A conclusão foi de que a idade inicial da demência nos parentes dos pacientes com Demência Frontotemporal é em média 10 anos mais cedo do que a idade de início da demência na população geral, além de ter um percentual mais elevado de incidência familiar, ao contrário da Demência de Alzheimer, a qual não é tão alta como neste tipo.

O início da DFT é, predominantemente, em um grupo de pessoas mais jovens que em outras demências. Cerca de 20% dos casos mostram um padrão de herança autossômico dominante (Cummings, 1992). No quadro clínico da DFT podem prevalecer distúrbios de personalidade e comportamento, caso as lesões sejam frontais ou, se forem temporais, com afasia progressiva com demência semântica (Hodges, 1992, Neary, 1998). 

Se inicialmente surgem alterações de comportamento, personalidade ou da fala, os problemas de memória na Demência Frontotemporal aparecem mais tardiamente, tornando difícil o diagnóstico de demência. Da mesma forma, está prejudicado o diagnóstico precoce quando se utiliza o Mini-Exame de Estado Mental (MMSE - Mini-Mental State Examination), que pode não detectar anormalidades em pacientes com DFT, quando as alterações são mais frontais.

O diagnóstico por imagem pode exibir uma atrofia focal das áreas frontais e/ou temporais, que é frequentemente assimétrica. Embora possam ser necessários testes neuropsicológicos mais complexos para o diagnóstico da DFT, privilegia-se uma boa entrevista com familiares sobre alterações de personalidade.

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